Introduzione
La loro rarità rende talvolta difficile la diagnosi: da qui l’importanza di una competenza dermatologica specialistica e di una presa in carico multidisciplinare precoce.
Sintomi
- Nodulo o placca cutanea a crescita rapida
- Lesione dura, infiltrata, talvolta dolorosa
- Colore insolito: violaceo, rosso scuro, color carne
- Possibile ulcerazione o sanguinamento
- Lesione isolata o multifocale
- Nessun miglioramento nonostante le terapie tradizionali
- Possibile ingrossamento dei linfonodi associato
Cause
- Immunodepressione (trapianto, terapie immunosoppressive)
- Età avanzata
- Esposizione al sole cronica (alcune forme)
- Infezioni virali oncogene (es. poliomavirus)
- Particolare predisposizione genetica
- Carcinoma di Merkel (tumore neuroendocrino aggressivo, a rapida evoluzione)
- Sarcomi cutanei (angiosarcoma, dermatofibrosarcoma, ecc.)
- Tumori annessiali cutanei (ghiandole sudoripare, sebacee)
- Linfomi cutanei (forme primitive della pelle a cellule T o B)
- Metastasi cutanee di un tumore interno
Diagnosi
- Esame dermatologico esperto
- Dermatoscopia (orientativa ma non specifica)
- Biopsia cutanea profonda indispensabile
- Esami istologici e immunoistochimici
- Stadiazione sistematica
- Discussione in un gruppo multidisciplinare specialistico
Trattamenti
- Asportazione chirurgica allargata (quando possibile)
- Radioterapia adiuvante o esclusiva
- Terapie sistemiche specialistiche (a seconda della forma)
- Protocolli combinati personalizzati
- Terapie dermatologiche di supporto
- Laser e tecniche locali solo in indicazioni molto selezionate
- LED medicali possibili a supporto della cicatrizzazione, mai come cura
Presa in carico
Invio rapido a un dermatologo specializzato
Diagnosi istologica precisa
Coordinamento con oncologia, chirurgia e radioterapia
Follow-up stretto e prolungato
Informazione chiara e accompagnamento del paziente