Introducción
Su rareza hace que el diagnóstico sea a veces difícil; de ahí la importancia de una valoración dermatológica especializada y de una atención multidisciplinar precoz.
Síntomas
- Nódulo o placa cutánea de crecimiento rápido
- Lesión firme, infiltrada, a veces dolorosa
- Color inhabitual: violáceo, rojo oscuro, color de la piel
- Posible ulceración o sangrado
- Lesión aislada o multifocal
- Ausencia de mejoría a pesar de los tratamientos habituales
- Posibles adenopatías asociadas
Causas
- Inmunodepresión (trasplante, tratamientos inmunosupresores)
- Edad avanzada
- Exposición solar crónica (en algunas entidades)
- Infecciones víricas oncogénicas (p. ej., poliomavirus)
- Predisposición genética particular
- Carcinoma de Merkel (cáncer neuroendocrino agresivo, de evolución rápida)
- Sarcomas cutáneos (angiosarcoma, dermatofibrosarcoma, etc.)
- Tumores anexiales cutáneos (glándulas sudoríparas, sebáceas)
- Linfomas cutáneos (formas T o B primarias de la piel)
- Metástasis cutáneas de un cáncer interno
Diagnóstico
- Exploración dermatológica experta
- Dermatoscopia (orientativa, pero no específica)
- Biopsia cutánea profunda imprescindible
- Estudios histológicos e inmunohistoquímicos
- Estudio de extensión sistemático
- Discusión en comité multidisciplinar especializado
Tratamientos
- Cirugía de extirpación amplia (cuando es posible)
- Radioterapia adyuvante o exclusiva
- Tratamientos sistémicos especializados (según la entidad)
- Protocolos combinados personalizados
- Cuidados dermatológicos de soporte
- Láseres y técnicas locales solo en indicaciones muy seleccionadas
- LED de uso médico posibles como apoyo a la cicatrización, nunca con fin curativo
Seguimiento
Derivación rápida a un dermatólogo especializado
Diagnóstico histológico preciso
Coordinación con oncología, cirugía y radioterapia
Seguimiento estrecho y prolongado
Información clara al paciente y acompañamiento